Описание: Обзор публикаций о современных исследованиях, посвященных психическим расстройствам и девиациям поведения у взрослых с синдромом Дауна. Рассматриваются основные характеристики таких расстройств у людей с синдромом Дауна и то, как они проявляются в разных возрастных группах, а также факторы риска их возникновения.
Источник: Журнал «Синдром Дауна. XXI век» № 1(24)
Автор: Благотворительный фонд «Даунсайд Ап», Сереброва Я. М.
Психические расстройства и девиации, такие как агрессия, депрессивные или психотические состояния значительно ограничивают возможности интеграции людей с синдромом Дауна в общество и ухудшают качество их жизни. Несмотря на то, что количество исследований по этим темам возросло, знания о том, как эти расстройства проявляются в разных возрастных группах у людей с синдромом Дауна, а также о факторах риска их возникновения остаются ограниченными. Например, о пожилых людях с синдромом Дауна накоплено относительно много данных из-за повышенного риска болезни Альцгеймера. Также в этой возрастной группе были описаны депрессивные симптомы, и требуется тщательный анализ, чтобы дифференцировать депрессивное расстройство от ранних клинических признаков деменции. У детей младшего возраста с синдромом Дауна наблюдаются более низкие показатели агрессивного поведения, а также определенный социальный профиль и характеристики внимания. В отличие от пожилых людей или детей, о поведенческих и психических расстройствах подростков и молодых людей с синдромом Дауна известно очень мало. В данном обзоре мы кратко рассмотрим основные характеристики психических и поведенческих расстройств у этой группы людей, а также факторы риска их возникновения. Подростки с интеллектуальными нарушениями, в том числе с синдромом Дауна, покидают уже ставшую им привычной среду образовательных учреждений и вступают во взрослую жизнь, сталкиваясь там с системами обслуживания, которые зачастую являются для них менее доступными. К примеру, их переводят из детской поликлиники во взрослую, где они сталкиваются с проблемами, связанными с различиями в медицинской помощи для обычных людей и людей с интеллектуальными нарушениями.
С момента вступления во взрослую жизнь и на всем ее протяжении люди с нарушениями интеллектуального развития более тонко и эмоционально воспринимают различные негативные жизненные события и чаще испытывают стресс [21], что еще больше оправдывает необходимость проведения исследований в подростковом и во взрослом возрасте. Можно предположить, что в целом в подростковом возрасте психические нарушения претерпевают качественные изменения. По сравнению с детьми, у подростков с синдромом Дауна наблюдается меньше экстернальных нарушений, а именно – гиперактивности, и больше интернальных, таких как абстиненция. Проведенное в 2016 году популяционное исследование людей с синдромом Дауна в возрасте от 18 до 65 лет с использованием онлайн-опросов показало, что наиболее часто упомянутыми проблемами были расстройства настроения (12 %), тревожность (9 %), деменция (8 %) и отклоняющееся поведение (7 %). Редко упоминались психоз или шизофрения (3 %), расстройства пищевого поведения (1 %) и расстройства личности (1 %) [20]. В рамках нескольких исследований изучались факторы риска психических расстройств и отклоняющегося поведения у людей с синдромом Дауна, относящиеся к окружающей обстановке и психосоциальным переменным [13]. Например, вынужденный переезд из родительского дома являлся предиктором психических расстройств и отклоняющегося поведения у взрослых людей с синдромом Дауна [10]. Занятость (работа или волонтерство), напротив, благоприятно влияет на людей с синдромом Дауна и защищает их от психических расстройств. Одно из исследований – мы его рассмотрим подробно в данном обзоре – было проведено Элизабет Дайкинс и ее коллегами из университета Вандербильта, штат Теннесси, США. В исследовании приняли участие 119 подростков и молодых людей в возрасте от 13 до 29 лет с интеллектуальными нарушениями (у 49 из них был синдром Дауна). Данное исследование имеет описательный характер и является первым, в котором прицельно рассматриваются психические расстройства у подростков и молодых людей с синдромом Дауна и другими нарушениями интеллектуального развития. Помимо произведенного анализа психических расстройств, авторы исследования также отметили два несоответствия, часто встречающиеся в литературе по синдрому Дауна. Во-первых, предыдущие исследования показали, что взрослые люди с синдромом Дауна были более склонны к депрессивным или тревожным расстройствам. Однако результаты других исследований позволяют предположить, что несмотря на то, что подростки или молодые люди могут быть более замкнутыми или тихими [8], частота депрессивных расстройств при синдроме Дауна не выше, чем у лиц с другими нарушениями умственного развития [14]. Второе несоответствие и вызванное этим расхождение в результатах исследований связано с тем, что среди людей с синдромом Дауна обнаруживаются гораздо более низкие показатели отклоняющегося поведения или психических проблем по сравнению с людьми с другими нарушениями интеллектуального развития, что идет в противоречие с результатами предыдущих исследований. Недавние исследования показывают, что синдром Дауна редко ассоциируется с импульсивным, агрессивным и хулиганским поведением, и эти проявления с возрастом становятся все реже.
Исследования, проведенные среди людей с синдромом Дауна, проживающих в специализированных учреждениях, показывают совсем другую картину, с более серьезными и необычными психиатрическими проблемами. К примеру, В. П. Прашер из Бирмингемского университета идентифицировал «дезинтегративное расстройство», которое характеризуется депрессией, уходом в себя и значительной регрессией когнитивных, коммуникативных или двигательных навыков, у молодых людей с синдромом Дауна [17]. Аналогичным образом Д. Девенни и А. Мэтьюз из Института фундаментальных исследований расстройств развития провели медицинский обзор 197 пациентов с синдромом Дауна и выявили 14 подростков с регрессом когнитивных и адаптивных способностей, а также с депрессией, агрессией, компульсивностью и абстиненцией [6]. Наконец, профессор Л. Шарло совместно с коллегами из Массачусетского университета определили так называемый «синдром обсессивной медлительности» при выполнении повседневных бытовых задач у 11 молодых пациентов с синдромом Дауна. У этих пациентов также наблюдались «феномен застывания» и тики, при этом они не теряли навыков, а производили действия заметно медленнее, что позволяет заподозрить у них признаки кататонических расстройств [3]. Эти клинические наблюдения требуют дальнейшего изучения, поскольку они выходят за рамки типичного фенотипа синдрома Дауна. Исследование Э. Дайкинс показало, что психоз без дополнительных симптомов наблюдался у 35 % из 49 человек с синдромом Дауна в возрасте от 13 до 29 лет. Эти показатели значительно выше, чем в группе с другими нарушениями интеллектуального развития (13 %). Еще у 8 % людей с синдромом Дауна была обнаружена депрессия с психотическими признаками. Однако психотические симптомы были отмечены у людей с синдромом Дауна, находящихся в специализированных стационарных учреждениях или больницах, а также у пожилых людей с деменцией. Например, по данным других исследований, у 45 % из 22 взрослых пациентов с синдромом Дауна с диагностированной депрессией были зарегистрированы слуховые галлюцинации [15], а также такие явления как визуальные галлюцинации у 79 % пожилых людей старше 50 лет с диагностированной или предполагаемой деменцией [22]. Тем не менее в рассматриваемом нами исследовании были выявлены психотические симптомы у гораздо более молодой когорты лиц с синдромом Дауна. Необходимо привести два важных комментария касательно психотических симптомов у людей с синдромом Дауна или другими нарушениями интеллектуального развития. Во-первых, некоторые особенности у людей с нарушениями интеллекта можно легко спутать с бредом или галлюцинациями, но они вполне соответствуют умственному возрасту и уровню когнитивного развития [9]. Эти процессы происходя из-за неумения отличить реальное от выдуманного, конкретное от абстрактного, образ от идеи, наличие фантазий или воображаемых друзей и склонность к чрезмерно архаическому мышлению. Во-вторых, люди с синдромом Дауна часто разговаривают с собой вслух. Ш. Гленн и К. Каннингем из Ливерпульского университета Джона Мура во время своего исследования обнаружили, что 91 % из 77 молодых людей с синдром Дауна ведут разговор сами с собой или делали это когда-либо в своей жизни [12]. К озвучиванию внутреннего монолога часто прибегают, чтобы решить какую-то задачу или проанализировать предыдущие разговоры и действия, и это не имеет отношения к психическим или поведенческим проблемам. Таким образом, при оценке психического состояния людей с синдромом Дауна или другими нарушениями умственного развития необходимо не забывать про особенности когнитивной сферы и разговор с самим собой вслух.
По результатам рассматриваемого нами исследования Э. Дайкинс среди тестируемых людей с синдромом Дауна 81 % с выявленным психозом составили женщины. Однако гендерные различия не были обнаружены в популяции в целом [1], а также в группе с другими нарушениями умственного развития. Таким образом, преобладание психоза у молодых женщин с синдромом Дауна может быть просто случайным совпадением. С другой стороны, при изучении 22 случаев тяжелой депрессии у взрослых людей с синдромом Дауна, о которых сообщили Др. Зигфрид М. Пушел и Беверли Мейерс, было обнаружено, что женщины составляют 70 % тех, у кого случались галлюцинации [15]. Важно отметить, что женщины с синдромом Дауна могут быть подвержены более раннему старению, а также преждевременной менопаузе и снижению уровня эстрогена [19,23]. Было обнаружено, что у женщин с синдромом Дауна и специфическими полиморфизмами в гене рецептора эстрогена вероятность развития болезни Альцгеймера была выше, чем у женщин без этих полиморфизмов [18]. Можно предположить, что изменения в рецепторах эстрогена и снижение доступности эстрадиола могут играть роль в нарушении когнитивных или эмоциональных функций у молодых женщин с синдромом Дауна. У подростков с синдромом Дауна не было зафиксировано более высокого, чем у группы с другими нарушениями интеллектуального развития, уровня тревожности или депрессивных расстройств. Заметная медлительность наблюдалась у 17 % подростков с синдромом Дауна и это были лица с психозом, тревогой или депрессией. Им требовалось гораздо больше времени, чтобы сделать уборку или принять пищу, они отказывались от участия в деятельности, которая раньше им была интересна, и демонстрировали явные задержки (до 20 минут) при ответе на простые вопросы (например, «Как тебя зовут?», «Какого цвета твои носки?»). Шарло и коллеги из Медицинской школы Массачусетского университета в Вустере считают такую «обсессивную медлительность» крайней формой обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР) и возможным проявлением дофаминергической дисфункции [3]. Тем не менее ни один из пациентов с обсессивной медлительностью в данном исследовании не соответствовал критериям ОКР. Нарушение контроля над импульсами более часто встречалось в группе людей с другими нарушениями интеллектуального развития, чем у людей с синдромом Дауна, что подтверждает результаты предыдущих исследований. Проблемы с контролем над импульсами и агрессивное поведение у людей с нарушениями интеллектуального развития остаются основными причинами того, что лица, ухаживающие за ними, обращаются за специализированной помощью [5]. В данном исследовании среди людей с синдромом Дауна такие проблемы чаще встречались у подростков мужского пола. По сравнению с людьми с синдромом Дауна, у группы с другими интеллектуальными нарушениями были значительно более высокие показатели случаев биполярного расстройства (4 % против 29 % соответственно). В ходе проводимых во время исследования Э. Дайкинс бесед с молодыми людьми с синдромом Дауна выяснилось, что после окончания школы многим из них нечем было заниматься в течение дня. Эти наблюдения требуют дальнейшего изучения, так как изоляция и отсутствие факторов, стимулирующих познавательную, физическую или культурно-досуговую деятельность, негативно отражаются на состоянии здоровья и когнитивных способностях людей с синдромом Дауна, а также приводят к возникновению депрессии и деменции. Таким образом, хотя выборка в исследовании Э. Дайкинс и коллег не слишком велика, его результаты представляют собой важную информацию об атипичных аспектах фенотипа синдрома Дауна с групповыми и гендерными различиями, которая поощряет развитие новых направлений исследований психиатрических проблем у молодых людей с синдромом Дауна и другими нарушениями умственного развития.
Исследования взрослых людей с синдромом Дауна показывают, что у них меньше экстернальных психических нарушений по сравнению с людьми с другими нарушениями интеллектуального развития, но часто проявляется отклоняющееся поведение по сравнению с популяцией в целом. Например, взрослые с синдромом Дауна кажутся более склонными к интернальным расстройствам, отмеченным увеличивающейся с возрастом депрессией. В ходе тщательно контролируемого исследования взрослых людей с синдромом Дауна, средний возраст которых составил 43 года, было обнаружено, что показатели депрессии у них такие же, как и в группе людей с другими нарушениями интеллектуального развития [14]. Тем не менее ранее были отмечены высокие показатели депрессии или депрессивной симптоматики у пожилых людей с синдромом Дауна, среди них: уход в себя, раздражительность, мутизм и энурез [4]. Эти симптомы требуют тщательной оценки, так как они могут также сигнализировать о начальных стадиях деменции. Таким образом, пожилой возраст может быть фактором риска возникновения депрессии при синдроме Дауна, однако течение симптомов депрессии от молодого до пожилого возраста пока изучено недостаточно. Р. Невилл и Б. Бенсон из университета Огайо провели исследование, в рамках которого рассмотрели факторы риска – недавние жизненные события, стрессы и психосоциальные переменные – в качестве предикторов показателей психического здоровья и поведения, основываясь на данных, полученных от родителей/опекунов людей с синдромом Дауна [16]. Данное исследование дополняет существующие знания о психических расстройствах и отклоняющемся поведении у людей с синдромом Дауна, анализируя факторы риска в выборке взрослых людей, которые были протестированы с использованием инструментов, специально разработанных для людей с нарушениями интеллектуального развития. Это первое исследование для оценки психопатологии с использованием шкалы депрессии, тревоги и настроения ADAMS и только второе с использованием Контрольного списка поведения аберрантов (ABC) для характеристики отклоняющегося поведения у людей с синдромом Дауна. В исследовании приняли участие 80 человек с синдром Дауна, средний возраст которых составлял 32 года. Для 88 % из них опросники заполняли родители, для остальных 12 % – сотрудники службы поддержки людей с синдромом Дауна, проживающих в групповых домах, с условием, что они были знакомы с участником не менее 1 года. Участники исследования продемонстрировали более высокую степень социального избегания и апатии, чем других форм психических расстройств, подтверждая ранее полученные данные о том, что взрослые с синдромом Дауна проявляют больше интернальных, чем экстернальных проблем [13, 7]. При сравнении результатов проверочной выборки взрослых людей с нарушениями интеллектуального развития с результатами участников с синдромом Дауна выяснилось, что люди с синдромом Дауна показали себя менее раздражительными, подавленными, тревожными, перевозбужденными и/или гиперактивными. Если говорить о связи между психическими расстройствами, отклоняющимся поведением и психосоцильными факторами риска, можно отметить у мужчин большую подверженность экстернальному отклоняющемуся поведению, в особенности гиперактивности. У участников, имеющих проблемы с речью, чаще, чем у участников с нормальной речью, были отмечены повышенная стереотипия, социальное избегание и общая тревога. Около 20 % участников не посещали ни школу, ни какие-либо программы дневной занятости и были значительно более подавленными. Это подтверждает выводы предыдущих исследований о защитной роли, которую играет занятость в борьбе с развитием психических расстройств [13].
Участники, проживающие вместе со своей семьей, имели более высокий уровень социального избегания, обсессивно-компульсивного расстройства и недопустимой лексики, чем участники, проживающие в специализированных учреждениях, и они испытывали бóльшую социальную тревожность, что идет в противоречие с результатами предыдущих исследований [10]. Причиной может быть тот факт, что проживающие в своих семьях были более уязвимы для стресса, связанного с изменениями в структуре семьи. Также в описании исследования Р. Невилл и Б. Бенсон сообщалось, что участники испытывали наибольший стресс, связанный с ритуалами и переменными, который сильно связан с психическим здоровьем и поведением. Это противоречило предыдущим данным о том, что ритуализированное поведение у людей с синдромом Дауна не зависит от психических расстройств и предполагается, что профилактические мероприятия по повышению поведенческой гибкости могут, следовательно, улучшить психическое и поведенческое здоровье [11]. Все факторы риска были умеренно или сильно связаны с раздражительностью, гиперактивностью, перевозбужденным/гиперактивным поведением, подавленным настроением, беспокойством и обсессивно-компульсивным поведением. Стресс, обусловленный ожиданием, социальная тревожность и страх были связаны с апатией, стереотипией и социальным избеганием, в то время как ритуализированный стресс был связан с летаргией и социальным избеганием.
Предикторами социального избегания были названы социальная тревожность, а также страх, обусловленный ожиданием. Исходя из результатов исследования Р. Невилл и Б. Бенсон, количество недавних негативных событий в жизни было связано со всеми симптомами психических расстройств и отклоняющегося поведения, о которых сообщалось родителями/опекунами, за исключением использования ненормативной лексики. Учитывая, что подшкала Контрольного списка поведения аберрантов (ABC) «ненормативная лексика» плохо дифференцирует людей с психопатологией и без нее, эта неспособность найти связь с текущей выборкой не удивительна [2]. Количество недавних негативных событий было единственным значимым предиктором раздражительности, апатии и депрессивного состояния. Это говорит о том, что взрослые люди с синдромом Дауна, как и с другими нарушениями интеллектуального развития, уязвимы и нуждаются в поддержке в борьбе со стрессом в ситуациях негативных жизненных событий. Наконец, демографический и психосоциальный статусы играли минимальную роль. Как правило, между участниками не было групповых различий в результатах, основанных на демографических характеристиках. Регрессионный анализ показал, что проблемы с речью являются предикторами социального избегания и стереотипии. Предикторов стереотипии, связанных с окружающей обстановкой, обнаружено не было. Одной из основных сильных сторон этого исследования было использование инструментов, специально разработанных для взрослых с нарушениями интеллектуального развития. Выборка была достаточно большой, чтобы можно было проводить регрессионный анализ для определения предикторов состояния психического и поведенческого здоровья. Выводы, сделанные авторами рассматриваемых в данном обзоре исследований, вкратце можно представить следующим образом: Взрослым людям с синдромом Дауна следует оказывать усиленную поддержку в борьбе с негативными жизненными событиями и стрессами. Поддержка должна быть направлена на обучение механизмам преодоления трудностей в ситуациях, когда люди с синдромом Дауна сталкиваются с различными негативными событиями и подвергаются стрессу.
Будущие исследования должны разработать методики вовлечения людей с синдромом Дауна в группы дневной занятости в течение всей жизни, чтобы способствовать более полной интеграции в общество. Дальнейшие исследования также необходимы в отношении выраженного ухода в себя и психоза у некоторых лиц с синдромом Дауна, чтобы выявить возникновение и течение таких симптомов и их связь с нарушением неврологического, гормонального и нейроэндокринного функционирования, острыми или хроническими заболеваниями и стрессовыми жизненными событиями. Необходимы дальнейшие усилия, чтобы лучше описать поведенческий фенотип взрослых с синдромом Дауна и, в частности, чтобы заполнить пробел в наших знаниях о людях с синдромом Дауна старшего возраста без деменции. Лучшее понимание сильных и слабых сторон поможет специалистам предвидеть и более точно определять индивидуальные потребности в поддержке. Также было бы интересно в дальнейших исследованиях объединить опросники с различными методами, такими как наблюдение за поведением людей в определенных социальных ситуациях или клинические интервью. Различные социальные ситуации и разные точки зрения предоставят более точную информацию и помогут избежать неправильного представления о поведении людей с нарушениями интеллектуального развития в разных группах населения. Необходимы дальнейшие широкомасштабные исследования, чтобы дифференцировать последствия использования психотропных препаратов с психическими расстройствами у людей с синдромом Дауна.
ЛИТЕРАТУРА American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 4th edition-TR. Washington, DC. 2000. Capone G. T., Aidikoff J. M. & Goyal P. Adolescents and young adults with Down syndrome presenting to a medical clinic with depression: phenomenology and characterization using the Reis scales and aberrant behaviour checklist // Journal of Mental Health Research in Intellectual Disabilities 4, 2011. P. 244–64. Charlot L., Fox S., Friedlander R. Obsessional slowness in Down’s syndrome // Journal of Intellectual Disability Research. 2002. Vol. 46. P. 517–24. Cooper S. A., Collacott R. A. Clinical features and diagnostic criteria of depression in Down’s syndrome // The British Journal of Psychiatry. 1994. Vol. 165. P. 399–403. Crocker A. G., Mercier C., Lachapelle Y., Brunet A., Morin D., Roy M. E. Prevalence and types of aggressive behaviour among adults with intellectual disabilities // Journal of Intellectual Disability Research. 2006. Vol. 50. P. 652–61. Devenny D. A., Mathews A. Regression: atypical loss of attained functioning in children and adolescents with Down syndrome // International Review of Research in Developmental Disabilities. 2011. Vol. 41. P. 233–64. Dykens E. M., Shah B., Davis B., Baker C., Fife T. & Fitzpatrick J. Psychiatric disorders in adolescents and young adults with Down syndrome and other intellectual disabilities // Journal of Neurodevelopmental Disorders 7, 2015. P. 1–8. Dykens E. M, Shah B., Sagun J., Beck T., King B. H. Maladaptive behavior in children and adolescents with Down syndrome // Journal of Intellectual Disability Research. 2002. Vol. 4. P. 484–92. Dykens E. M. Annotation: psychopathology in children with intellectual disability // Journal of Child Psychology and Psychiatry. 2000. Vol. 41. P. 407–17. Esbensen A. J., Seltzer M. M. & Krauss M. W. Stability and change in health, functional abilities, and behaviour problems among adults with and without Down syndrome // American Journal on Mental Retardation 113, 2008. P. 263–77. Glenn S., Cunningham C., Nananidou A., Prasher V. & Glenholmes P. Routinised and compulsive-like behaviours in individuals with Down syndrome // Journal of Intellectual Disability Research 59, 2015. P. 1061–70. Glenn S. M., Cunningham C. C. Parents’ reports of young people with Down syndrome talking out loud to themselves // Mental Retardation. 2000. Vol. 38. P. 498–505. Mallardo M., Cuskelly M., White P. & Jobling A. Mental health problems in adults with Down syndrome and their association with life circumstances. Journal of Mental Health Research in Intellectual Disabilities 7, 2014. P. 229–45. Mantry D., Cooper S. A., Smiley E., Morrison J., Allen L., Williamson A., et al. The prevalence and incidence of mental ill-health in adults with Down syndrome. // Journal of Intellectual Disability Research. 2008. Vol. 52. P. 141–55. Myers B. A., Pueschel S. M. Major depression in a small group of adults with Down syndrome. Research in Developmental Disabilities. 1995. Vol. 16 P. 285–99. Nevill R. E. & Benson B. A. Risk factors for challenging behaviour and psychopathology in adults with Down syndrome // Journal of Intellectual Disability Research Vol. 62 Part 11, 2018. P. 941–951. Prasher V. P. Disintegrative syndrome in young adults with Down syndrome. The Irish Journal of Psychological Medicine and the College of Psychiatry of Ireland. 2002. 19:101. Schupf N., Lee J. H., Wei M., Pang D., Chace C., Cheng R., et al. Estrogen receptor-α variants increase risk of Alzheimer’s disease in women with Down syndrome. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders. 2008. Vol. 25: P. 476–82. Schupf N., Winsten S., Patel B., Pang D., Ferin M., Zigman W. B., et al. Bioavailable estradiol and age at onset of Alzheimer’s disease in postmenopausal women with Down syndrome. Neuroscience Letters. 2006. Vol. 406. P. 298–302. Tassé M. J., Macho P. N., Havercamp S. M., Benson B. A., Allain D. C., Manickam K. et al. Psychiatric conditions prevalent among adults with Down syndrome. Journal of Policy and Practice in Intellectual Disabilities 13, 2016. P. 173–80. Tsakanikos E., Bouras N., Costello H., Holt G. Multiple exposures to life events and clinical psychopathology in adults with intellectual disability. Social Psychiatry and Psychiatric Epidemiology. 2007. Vol. 42. P. 24–8. Urv T. K., Zigman W. B., Silverman W. Psychiatric symptoms in adults with Down syndrome and Alzheimer’s disease. Journal of Intellectual & Developmental Disability. 2010. Vol. 115. P.265–76. Ward L. Risk factors for Alzheimer’s disease in Down syndrome. International review of research in mental retardation. 2004. Vol. 29 P. 159–96.